过敏性紫癜
疾病介绍
过敏性紫癜又称亨
-舒综合症（Henoch-Schonlein purpura,HSP），是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病。病因有感染、食物过敏、药物过敏、花粉、昆虫咬伤等所致的过敏等，但过敏原因往往难以确定。儿童及青少年较多见，男性较女性多见，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。过敏性紫癜表现为皮肤瘀点，多出现于下肢关节周围及臀部，紫癜呈对称分布、分批出现、大小不等、颜色深浅不一，可融合成片，一般在数日内逐渐消退，但可反复发作；病人可有胃肠道症状，如腹部阵发性绞痛或持续性钝痛等；可有关节疼痛；肾脏症状，如蛋白尿、血尿等，多见于儿童。
病因
病因尚不清楚，可能由于某种致敏原引起的变态反应所致，但直接致敏原尚不明确。起病前常有由溶血性链球菌引起的上呼吸道感染，经
1～3周潜伏期后发病。
过敏性紫癜症状分型
多数过敏性紫癜患者发病前
1-2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型临床分型
依其症状、体征不同，可分为如下几种类型：
1、单纯型 是最常见类型。主要表现为皮肤紫癜，复发生、对称分布，可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹。紫癜大小不等，初局限于四肢，尤其是下肢及臀部，躯干极少累及。紫癜常成批反呈深红色，按之不褪色，可融合成片形成瘀斑，数日内变成紫色、黄褐色、淡黄色，经7-14日逐渐消退。
2、腹型 除皮肤紫癜外，因消化道粘膜及腹膜脏层毛细血管受累，而产生一系列消化道症状及体征（约2/3患者发生），如：恶心、呕吐、呕血、腹泻及粘液便、便血等。其中腹痛最为常见，常为阵发性绞痛，多位于脐周、下腹或全腹，发作可因腹肌紧张及明显压痛、肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。在幼儿可因肠壁水肿、蠕动增强等而致肠套叠。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之前。
3、关节型 除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现（约1/2患者有关节症状），多发生于膝、踝、腕、肘等大关节，关节肿胀一般较轻，呈游走性，反复发作，经数日而愈，不遗留关节畸形。
4、肾型 病情最为严重，发生率高达患者12%-40%。除皮肤紫癜外，因肾小球毛细血管炎性反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿。肾脏症状可出现于疾病的任何时期，但以紫癜发生后一周多见。一般认为尿变化出现愈早，肾炎的经过愈重，少数病例因反复发作而演变为慢性肾炎（血尿、蛋白尿、水肿、高血压）、肾病综合征（尿蛋白>3.5g/d、低血浆白蛋白血症<30g/L、水肿、血脂升高），甚至肾功能衰竭，过敏性紫癜所引起的这些肾脏损害称为过敏性紫癜性肾炎。
5、混合型 除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或两型以上合并存在。
6、其它 除以上常见类型外，少数该病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管，而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿、中枢神经系统相关症状、体征。
临床表现
1．症状及体征
前驱期症状发病前
1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。典型症状及体征临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。
（
1） 皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布大小不等的斑丘疹样紫癜为主，反复发作于四肢臀部，少数类及面和躯干部皮损初起有皮肤瘙痒，出现小型荨麻疹、血管神经性水肿及多形性红斑。
（
2） 关节症状：可有单个或多发性游走性关节肿痛或关节炎，有时局部有压痛，多发生在膝踝、肘、腕等关节。儿童表现为行走困难，不敢屈膝。关节腔可有渗液，但不留后遗症。临床称关节型。
（
3） 消化道症状：约2/3患者可出现以腹部阵发性绞痛或持续性钝痛为主，同时可伴有呕吐、呕血或便血严重者为血水样大便。临床称腹型。
（
4） 肾脏症状：一般于紫癜2～4周左右出现肉眼血尿或镜下血尿蛋白尿和管形尿，也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。通常在数周内恢复重症可发生肾功能减退、氮质血症和高血压脑病。少数病例血尿蛋白尿或高血压可持续2年以上。临床称肾型。
(5) 其他症状一些少见症状。如中枢神经系统可因颅内出血导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥。此外，还可出现肌肉、结膜下及肺出血、反复鼻出血、腮腺炎、心肌炎及睾丸炎。
2．常见并发症可有肠套叠、肠梗阻、肠穿孔、出血性坏死肠炎、颅内出血、多发性神经炎心肌炎、急性胰腺炎、睾丸炎及肺出血等。
发病机制
过敏性紫癜是由于机体对某种物质过敏导致全身小血管受损而引起的出血性疾病，皮肤、粘膜、关节腔或内脏器官都可发生出血，因出血的部位和程度不同而出现不同的症状，临床以皮肤紫癜为主要症状，还常有关节肿痛、腹痛、血便、血尿等症状，部分患儿有复发倾向。
过敏性紫癜发病机制有一下两类情况：
1．速发型过敏反应：由致敏原与体内蛋白质结合，形成抗原。产生的IgE抗体吸附在肥大细胞上，释放出组胺及慢反应物质（SRS-A）。这类物质引起小动脉及毛细血管扩张，血管通透性增加，可配合减少血清IgE抗体的抗过敏康敏元益生菌减轻IgE介导的速发型过敏反应。
2．免疫反应：是由于抗原-抗体复合物的形成所致。这类可溶性、小分子的复合物可刺激嗜碱粒细胞释放组胺及5-羟色胺，也可沉着于血管壁及肾小球的基底膜上激活补体，引起组织损伤。
治疗
无特效疗法，急性期应卧床休息，寻找致敏因素，对可疑的食物或药物，应暂时不用，或对可疑的食物，在密切观察下，从小量开始应用，逐渐增加。
1．设法除去致敏因素。
2．单纯者可用复方芦丁、钙剂、维生素C、抗组治胺制剂。
3．发热及关节炎可用皮质类固醇激素，但不能阻止肾脏侵犯，对顽固的慢性肾炎者可加免抑制剂。
4．中医疗法：根据该病的临床症状辨证论治。
并发症
1.消化道出血：与肠道粘膜受损有关。
2.紫癜性肾炎：与肾毛细血管变态反应性炎症有关。
治疗过敏性紫癜消除诱因较为重要，并且应尽量避免较长时间或短时间大剂量注射或内服地塞米松、康宁克通、强的松等皮质类激素药物治疗，因为皮质类激素药物虽然可以使上述病情很快好转或消失
;但停药后易使病情反跳加重。 病人还必须牢记过敏原，避免食用或接触，而至病情加重。
