尿崩症
尿崩症
尿崩症(diabetes insipidus) 是由于脑下垂体后叶激素之一的抗利尿激素的缺乏所引起的肾脏排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。多尿症意味着尿量的增加，它和糖尿并无关系。尿崩症是由于抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）缺乏、肾小管重吸收水的功能障碍，从而引起以多尿、烦渴、多饮与低比重尿为主要表现的一种疾病。本病是由于下丘脑—神经垂体部位的病变所致，但部分病例无明显病因，尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。
疾病原因
1、特发性 临床上无明显病因可找到少数特发性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。
2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的。
生理变化
1、特发性 临床上无明显病因可找到，部分病人尸解时发现下丘脑视上核与脑室旁核神经细胞明显减少或几乎消失，这种推行性病变的原因未明，少数特发性尿崩症有家族史，呈常染色体显性遗传。
2、继发性 大多为下丘脑—神经垂体部位的病变所引起的，这些病变主要为肿瘤（颅咽管瘤、松果体瘤、第三脑室肿瘤、转移性肿瘤等），其次为手术（垂体切除等）、颅脑损伤等。其他如脑部感染（脑炎、脑膜炎）、白血病、组织细胞增多症X或其他肉芽肿病变、血管病变等影响及该部位时也可引起尿崩症。
AVP主要是在下丘脑视上核、其次为脑室旁神经细胞中合成，然后沿神经轴突向垂体后叶移动，运送至垂体后叶而存贮在该处，需要是释放至血循环。因此，任何病变破坏下丘脑正中隆突（漏斗部）以上部分，常引起永久性尿崩症，若病变在正中隆突（漏斗部）以下的垂体柄至神经垂体，可引起暂时性尿崩症。
根据AVP缺乏的程度，可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症，前者AVP完全或中重度缺乏，禁水后尿渗透压不超过血浆渗透压，后者缺乏程度较轻，体内尚有一定量的AVP分泌，禁水后尿渗透压可超过血浆渗透压。
并发症
1.尿崩症合并腺垂体功能减退 下丘脑或垂体部位的手术、肿瘤及炎症等,可引起尿崩症与腺垂体功能减退。产后腺垂体坏死的血管病变，也可损及视上核-神经垂体系统而发生尿崩症与席汉综合征。尿崩症合并腺垂体功能减退时，多尿症状减轻，尿渗透压较高;因为糖皮质激素与抗利尿激素有拮抗作用，所以，当糖皮质激素缺乏时，抗利尿激素缺乏的病况会减轻。此外，糖皮质激素与甲状腺素减少时，尿溶质的排泄减少，也可使多尿症状减轻。
2.尿崩症伴渴感减退综合征 此综合征为抗利尿激素缺乏的同时，口渴的感觉也减退或消失，病人的肾脏不能正常调节水的排泄，病人因无口渴感，而不能随时增加饮水量以供人体所需，无多饮，有严重脱水和高血钠，体液呈高渗，伴有高渗征群的表现,头痛、肌痛、心动过速、性格改变、烦躁、神志模糊、谵妄甚至昏迷。用加压素治疗时剂量不易调节，容易过量而引起水潴留，呈低渗状态或水中毒。用氯磺丙脲治疗，250mg/d，尿量可减少，同时能改善渴感中枢的功能。
3.尿崩症合并妊娠 尿崩症患者伴妊娠时，尿崩症的病情可以加重，这是因为孕妇的肾上腺皮质激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑制抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期肾上腺皮质激素和甲状腺激素增多，尿中溶质的排泄增多，使尿量增加。在整个妊娠期，尤在中期，患者对于抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩后尿崩症病情减轻。
