五多三少”再认识肺Wegener肉芽肿，从此诊断不再难！

发布时间：2017年06月24日作者：哈伟

Wegener肉芽肿病是一种小血管炎症的自身免疫性疾病，病理学特征是伴有肉芽肿形成的坏死性小血管炎。Klinger首先报道，1936年德国病理学Wegener加以证实而得名。

认识Wegener肉芽肿的“五多三少”特点，就可以掌握其特征，做出正确的诊断。

一多：多器官/系统。上呼吸道（鼻腔及鼻窦），下呼吸道，肾，皮肤，耳，眼和神经系统等多器官/系统受累，但是Wegener肉芽肿为少见病，为一少。

图1a. 上呼吸道及眶Wegener肉芽肿：CT增强见右眶及筛窦、鼻腔不规则软组织肿块伴眶内壁及鼻腔骨破坏

图1b. 肺Wegener肉芽肿：CT三维重建冠位显示肺内病灶

图1c.肾Wegener肉芽肿：肾活检病理显示肾小球的系膜细胞增生，新月小体形成。

二多：多病灶。肺多发病灶，分布位置无特定性。但是Wegener肉芽肿少有纵隔淋巴结肿大，为二少。

三多：多结节及空洞。结节或肿块并空洞为主，同时并渗出实变，为Wegener肉芽肿肺内最多见的表现。但是Wegener肉芽肿肺内少有钙化，为三少。

四多：多变化。病变变化比较快，一处吸收，另一处又出现新病灶，病灶多变化是肺部Wegener肉芽肿的多见特征之一。

图4a.Wegener肉芽肿肺内少双肺多发结节及斑片

图4b. 28天后复查右肺结节增多，而左肺结节及斑片减少，呈多变性。

五多：多数血清ANCA阳性。Wegener肉芽肿患者血清中ANCA阳性达到50%～100%。